תסמונת הנוך שונליין פורפורה

תאריך: 03/01/2011
מאת: פרופ' פנחס השקס, מנהל היחידה לראומטולוגיה ילדים שערי צדק ירושלים

תסמונת הנוך שונליין פורפורה (הש"פ) היא מחלה דלקתית של כלי הדם הקטנים הנגרמת בד"כ כתוצאה מתגובת יתר של המערכת החיסונית לזיהום, בד"כ דלקת לוע או זיהום בדרכי-הנשימה העליונות. דלקות בכלי הדם נקראים וסקוליטיס, והש"פ היא סוג הוסקוליטיס הנפוץ ביותר בילדים. המחלה נקראת על-שם שני רופאי ילדים מגרמניה שתיארו תופעות שונות של המחלה במאה ה-19. בישראל ובמזרח התיכון הש"פ שכיחה יותר בחולי קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF), שהיא מחלת חום חוזרת ממקור תורשתי (גנטי).

המערכות שנפגעות לעתים תכופות הן העור (100%), מערכת העיכול (80%), המפרקים (70%) והכליות (50%). לעתים נדירות ישנה פגיעה בכלי הדם במוח או בריאה.

בעור מופיעה תפרחת  שנראית כמו דימומים בגדלים שונים שניתן במישוש להיווכח כי הם בולטים משטח פני העור. התפרחת מופיעה בעיקר ברגליים ובעכוזים, ובבנים גם על פני שק האשכים. באותם אזורים ניתן לראות בצקות (נפיחות), כשהופעת בצקות שכיחה יותר בילדים קטנים הסובלים מהש"פ. הסיבה להופעת הדימומים ובצקות היא דליפה של דם ונוזלים מכלי הדם הפגועים. התפרחת מופיעה יותר ברגליים ובעכוזים בגלל כוח-המשיכה. תפרחת מופיעה גם באזורי לחץ, כגון הרצועות של הבגדים התחתונים.

במערכת העיכול הממצא השכיח ביותר הוא כאבי בטן. תתכן הופעת בחילה, הקאה, ושלשול, בייחוד שלשול דמי. לעתים הופעת שלשול דמי היא הסימן הראשון של המחלה. בכ-1-2% מהילדים מתפתח סיבוך של הופעת כאבי בטן חזקים ביותר, לעתים עם יציאות דמיות, הנובעים מהתפשלות של חלק מהמעי לתוך חלק אחר הנובע מהתהליך הדלקתי בדופן המעי.
במפרקים מתפתחים כאבים ונפיחות וקושי לדרוך על הרגל וללכת. יש לציין כי בד"כ הנפיחות אינה מוגבלת רק למפרקים אלא גם נמצאת ברקמות סביב המפרקים. הנפיחות נשארת זמן קצר במפרק אחד (עד 2-3 ימים) ונודדת בין המפרקים. אין התפתחות של נזק קבוע כתוצאה מדלקת המפרקים של הש"פ.

בכליות מוצאים בבדיקת שתן דם וחלבון ברמות המשתנות בכל חולה. יתכן גם התפתחות יתר לחץ-דם ובמקרים קיצוניים הפרעה בתפקודי הכליות. לעתים הממצאים בכליות מופיעות חודשים מתחילת המחלה ולכן יש לבצע מעקב תכוף של לחץ הדם ובדיקת השתן לפחות למספר חודשים.

בגלל התפרחת ועצמת הכאבים המחלה מדאיגה את ההורים, אך רב הילדים מבריאים לגמרי, ללא סיבוכים. 1-2% של הילדים מפתחים בטווח-הקצר סיבוכים במערכת העיכול. בטווח-הארוך כ- 1% מפתחים סיבוכים קשים בכליות עד כדי אי ספיקת (חוסר תפקוד) כליות.

במצבים של כאבי בטן קשים, יציאות דמיות ונפיחות באשכים יש צורך בפניה מיידית לרופא או לחדר המיון.
חשוב לציין כי לעתים מהלך המחלה נמשך שבועות ואף חודשים (עד חצי שנה) עד להחלמה  ולעתים יש גלים של החמרה וחזרת התפרחת, דלקת המפרקים וכאבי הבטן. בד"כ הגל הראשון הוא הקשה ביותר וכל הישנות נוספת קלה יותר. יש צורך להתאזר בסבלנות! כאמור, כמעט כל הילדים מבריאים לחלוטין.

בד"כ אין צורך בבדיקות דם בכדי לאשר את האבחנה אך בדיקות דם ושתן הם חשובות לשלילת מחלות אחרות ולמעקב אחר תפקודי הכליות. במקרים נדירים יש צורך בדגימה (ביופסיה) מהעור בכדי לאשר את המחלה ובמקרים של פגיעת כליה קשה גם בביצוע ביופסיה מהכליה. הדמיה של מערכת העיכול, כמו בסונר (אולטרה סאונד), מתבצעת כשיש חשד לסיבוך של התפשלות המעי.

אין טיפול ייחודי למחלה. הטיפול נועד להקל על התלונות והתסמינים. למשל, בכאבי המפרקים מטפלים בתרופות כמו אקמול או תרופות נוגדי-דלקת לא-סטרואידליות, כגון נורופן או נקסין. לעתים מטפלים בסטרואידים (כמו קורטיזון, פרדניזון או דנזול) כשיש תופעות קשות במערכת העיכול או נפיחות באשכים. במקרים אלה הטיפול ניתן לתקופה שבין 3-4 שבועות. יש צורך לעתים במתן תרופות נוגדות  יתר לחץ-דם. כשיש מעורבות קשה של הכליה יש צורך בטיפול יותר אגרסיבי בתרופות שמדכאות את מערכת החיסון ולעתים נדירות גם בתרופות ציטוטוקסיות

ניתן לבקר בגן ובבית הספר גם בעת תקופת התפרחת. המחלה אינה מדבקת. ניתן לחסן בעת המחלה, אך להתייעץ עם הרופא המטפל לפני בצוע החיסון.

כתיבת תגובה