מחלת קוואסקי

תאריך: 05/05/2011
מאת: פרופ' יוסף עוזיאל, מנהל היחידה לאשפוז יום וראומטולוגיה ילדים, מרכז רפואי מאיר

מחלת קוואסקי תוארה על ידי רופא ילדים יפני בשנת 1967 והיא נקראת על שמו. התיאור הראשוני כלל את סימניה הקליניים, ורק כעבור מספר שנים נמצא הקשר למעורבות כלי הדם הכליליים, שהוביל לעניין עצום במחלה, ולמחקר  מנגנון הנזק  ודרכי הטיפול.

המחלה היא דלקת של כלי הדם המושרית כנראה על ידי פאתוגן שאינו מזוהה עדיין, הפוגעת בעיקר בכלי הדם הכליליים בלב.

המחלה מופיעה בגילאי הילדות המוקדמת, לרב מתחת לגיל 5 שנים. נדירים המקרים בתינוקות עד גיל חצי שנה ובילדים גדולים יותר

הביטויים הקליניים

מבחינת הגדרת המחלה נדרשים לפחות 5 ימי חם גבוה זיזי, בצירוף מספר  תסמינים נוספים –1) אודם בלחמיות העיניים ללא הפרשה;2) אודם בריריות הפה כגון שפתיים אדומות בתחילה וסדוקות בהמשך, לשון מנוקדת בצורת תות שדה, אודם בלע;3) הגדלת קשריות לימפה צואריות, לרב בצד אחד;4) שינויים בכפות הידיים והרגליים המתבטאים באודם ובצקת;5) תפרחת מפושטת. נוכחות של לפחות 4 מתוך 5 מהסימנים  בצירוף החם מאשרת את האבחנה הקלינית, בתנאי  שאין עדות  למחלה זיהומית אחרת, או תגובה אלרגית.

ישנם תסמינים נוספים העוזרים באבחנה כגון אי שקט, הקאות ושלשולים, שינויים באנזימי הכבד, הגדלת וצניחת כיס המרה, כאב או דלקת במפרקים, כאבי ראש, סימנים של מעורבות קרומי המח, ולעיתים אף מציאת תאי דלקת בנוזל השידרה, שינויים בצילום הריאות, דלקת שריר הלב, או עטיפת הלב, אודם וקילוף עור באיזור הגניטלי, כאב בהטלת שתן והמצאות תאי דלקת בבדיקת השתן.

אבחנת המחלה היא  קלינית,  או בהדגמת שינויים בכלי הדם הכליליים בבדיקת אקו לב . האבחנה לעיתים לא קלה מכיוון שלחלק ניכר מהחולים לא ממלאים את מלוא הסימנים להגדרת המחלה, ולעיתים נקבעת אצלם אבחנה של מחלת קואסקי לא שלמה.

בבדיקות המעבדה אופייני למצוא מדדי דלקת מוגברים מאד כגון שקיעת דם גבוהה, אנמיה, ריבוי תאי דם לבנים, וכד'. בזמן ההחלמה אופייני למצוא עליה של טסיות הדם לערכים גבוהים.
השילוב בין הממצאים הקליניים ומדדי המעבדה מוביל את הרופא המטפל לשקול את האבחנה.
בשלב ההחלמה מופיע קילוף עור מקצות האצבעות וזו הוכחה לאמיתות האבחנה.

מהלך המחלה

המחלה חולפת מעצמה גם ללא טיפול תוך מספר ימים עד מספר שבועות. בעקבות טיפול מתאים חולפים סימניה במהרה.

ללא טיפול תתכן פגיעה בעורקים הכליליים של הלב ב כ- 25% מהחולים. הביטוי הוא התרחבות העורקים ויצירת אנאוריזמות בשלב הראשון, ובשלב מתקדם היצרויות העורקים ויתכן אף  סיבוך של אוטם שריר הלב. המחלה מהווה היום את הסיבה העיקרית למחלת לב נרכשת בצעירים בעולם המערבי. בעקבות הטיפול בשלב המוקדם נמנעת כמעט לחלוטין הפגיעה הלבבית (פחות מ 5%).

לפיכך עובר כל חולה הערכה בבדיקת אקו לב בשלב האבחנה, ובשלב ההבראה כדי למדוד את קוטר עורקי הלב ולבדוק אם נפגעו במהלך המחלה..

נמצא כי בנים זכרים הצעירים מגיל שנה, או מתן טיפול מעבר ל 10 ימים הראשונים למחלה, או המצאות סמני דלקת גבוהים בבדיקות הדם הם גורמי חיזוי למחלה פעילה יותר עם סיכון יתר לפגיעה בעורקי הלב.

הטיפול

לאחר האבחנה ניתן טיפול תוך ורידי בתמיסת אימונוגלובולינים במינון גבוה בעירוי במשך מספר שעות. כ 10% מהחולים לא מגיבים לטיפול ויש צורך לתת מנה נוספת של אימונוגלובולינים. מיעוט נוסף לא מגיב גם למנה השניה ואז מקובל לתת סטרואידים תוך ורידית במינון גבוה.

עם ירידת החם ממשיכים טיפול באספירין במינון נמוך נוגד קרישה עד לבדיקת אקו לב חוזרת וחלוף סימני הדלקת בד"כ לאחר מספר שבועות.

כאשר אין פגיעה לבבית אין צורך בטיפול נוסף והילד חוזר לחיי שיגרה כולל פעילות ספורט ללא הגבלה. אם יש הרחבה ניכרת של העורקים הכליליים ניתן בנוסף לאספירין גם טיפול נוגד קרישה.

בהתאם למידת מעורבות העורקים הכליליים ממשיך מעקב קרדיולוגי ובירור הדמייתי נוסף  ולפיהם החלטה לגבי עיסוק בספורט.


פרופ' ספי עוזיאל מתראיין אצל פרופ' רפי קרסו בתכנית "חיים בריא" בערוץ 10

בנושא מחלת קוואסקי | 2.10.14

כתיבת תגובה