זאבת אדמנתית מערכתית – לופוס

תאריך: 03/01/2011
מאת: ד"ר יעקב ברקון, המרפאה הריאומטולוגית לילדים בית חולים ספרא- תל השומר

מה זה לופוס?

לופוס, או בעברית זאבת אדמנתית מערכתית, הינה מחלת כרונית רב מערכתית, אשר עלולה לפגוע בעור, במפרקים, במערכת הדם, הכליות ואברים אחרים. לא רק ביטוי המחלה מאד מגוונים, אלא גם חומרתה משתנה מחולה לחולה, ונעה ממחלה קלה מאד, המתבטאת בתפרחת או בדלקת במפרקים קלה עד מחלה קשה, העלולה לערב מוח או כליות וכד'.
זאבת  משתייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות, כלומר מחלות של חיסון עצמי. תפקידה של מערכת החיסון היא להגן בפני פולשים שונים, כמו חיידקים ונגיפים. מחלות אוטואימוניות נגרמות ע"י הפרעה במערכת החיסון, אשר "מתבלבלת" ובמקום לתקוף את הפולשים, תוקפת את גוף עצמו.

האם זאת מחלה שכיחה?

זאבת היא מחלה נדירה. שיעור המחלה באוכלוסיה הכללית הוא כ 1 עד 5 חולים ב 10000 אנשים. בחמישית מהחולים המחלה מתחילה בגיל הילדות. בארץ מאובחנים מדי שנה כ- 10 – 15 מקרי זאבת בילדים. במחקר שנערך לפני מספר שנים בארץ תיארנו את המחלה בלמעלה מ100 ילדים, הנמצאים במעקב ביחידות לראומטולוגית ילדים.  הופעת המחלה מאד נדירה לפני גיל 5 שנים, שכיחותה עולה לאחר ההתבגרות. בארץ ב 16% מהילדים המחלה החלה לפני גיל 11. בגיל הפוריות רוב מוחלט של החולים הן נשים (90%), אך בילדים לפני גיל ההתבגרות ההבדל בין המינים פחות בולט.

מדוע הילד חולה?

אין לרפואה תשובה אחת. ידועים מספר גורמי סיכון, ומניחים שכאשר הם מצטברים בתזמון מסוים בילד עם רקע תורשתי מסוים, לאחר שנחשף לגורם סביבתי כלשהו – פורצת המחלה. במשפחות של חולי זאבת יש שיעור גבוה יותר של מחלות אוטואימוניות מאשר באוכלוסיה, אך נדיר מאד שלילד עם זאבת יהיה אח עם אותה מחלה. יש מספר גורמים סביבתיים אשר בתנאים מסוימוים יכולים לגרום להתלקחות המחלה: גורמים הורמונלים, חשיפה לאור השמש, זיהומים נגיפיים מסוימים, מספר תרופות ומתח נפשי.

מהם התסמינים של המחלה?

במקרים רבים ההתחלה היא הדרגתית עם תסמינים כלליים כגון חום, עייפות, חום לסירוגין שנמשכים או חוזרים במשך  שבועות עד שנים. בהמשך נוספים סימנים יותר אופייניים, הנגרמים ע"י פגיעה באברי הגוף. פגיעה בעור בזאבת שכיחה ומאד מגוונת: תפרחות עוריות שונות, כולל ה"פרפר" האופייני בפנים, תגובת עור מוגזמת לאור השמש, כיבים לא כואבים ברירית הפה או האף, נשירת השיער, תופעות "רינו" באצבעות הידיים (שינוי צבע בחשיפה לקור או בהתרגשות). התסמינים האחרים הם כאבים ודלקת של המפרקים ושרירים, קרומי הריאה והלב. מעורבות של מערכת הדם יכולה להתבטא בחסר דם (אנמיה), ירידה בתאי דם אחרים, התאים הלבנים והטסיות, המשתתפות בתהליכי הקרישה. יש אברים רבים אשר יכולים להפגע בזאבת, אך חשובים הם מערכת העצבים והכליות. הסימנים הם כאבי ראש, פרכוסים, קשיי ריכוז וזיכרון, שינויים במצב הרוח, דכאון, הפרעות בחשיבה ובהתנהגות ופגיעה בעצבים שונים. מעורבות כלייתית יכולה להתגלות רק בבדיקות שתן, אך במחלה מתקדמת יתכן יתר לחץ דם, בצקות ושתן כהה עקב הפרשת דם בשתן, ואפילו אי ספיקת כליות..

איך מאבחנים את המחלה?

אין בדיקה אחת אבחנתית למחלה. האבחנה מבוססת על שילוב של תסמינים אופיניים ותוצאות של בדיקות, ולאחר שלילת מחלות אחרות. לשם השפה האחידה בין הרופאים ולמטרות המחקר בעיקר, נבחרה רשימה של 11תנאים המייצגים תסמינים ובדיקות מעבדה חריגות השכיחות בזאבת.  קיום של 4 תנאים נדרש לאבחנה ה"פורמלית". במקרים רבים רופאים מנוסים לא זקוקים לכל התנאים לאבחנה.  לעיתים, ובעיקר במקרים קלים, האבחנה לא קלה, וחולף זמן עד אישורה.

בדיקות המעבדה

בדיקות מעבדה חשובות לאיבחון ומעקב של חולי הזאבת. המחלה מאופיינת בנוגדנים עצמיים רבים. ANA  הם נוגדנים כנגד גרעין התא, הנמצאים בדמם של כמעט כל חולי הזאבת. נוגדנים אלה אינם אבחנתיים למחלה, וניתן למצוא אותם בכ- 5% מהילדים הבריאים. נוגדני דנ"א anti DNA המכוונים נגד החומר התורשתי בתא, מופיעים בעיקר בזאבת. תבחין קומבס Coombs בודק נוגדנים נגד כדוריות דם אדומות. קיימים נוגדנים רבים נוספים, המסיעים באיפיון ומעקב אחרי פעילות הזאבת. ספירת דם מלאה יכולה להדגים אנמיה וירידה במספר תאי הדם הלבנים והטסיות.
בדיקות מעבדה נוספות הם מדדי דלקת כגון שקיעת דם, אשר יכולים לעלות בהתפרצות המחלה או בזיהום. מדד נוסף הוא משלים, חלבוני הדם המווסתים את תהליכי דלקת. רמות נמוכות של משלים C3 וc4 יכולות להצביע על שקיעתם בכלי הדם של האברים המודלקים במחלה פעילה, במיוחד כלייתית.
בדיקות דם ושתן תקופתיות חשובות לשם מעקב אחר פעילותה וחומרתה של המחלה. בנוסף לבדיקות דם, ניתן להעזר בבדיקות נוספות. בדיקת רקמה (ביופסיה) של הכליה מעניקה מידע חשוב מאד אודות סוג וחומרת המעורבות הכלייתית, לכן היא עוזרת מאד לבחור את הטיפול המתאים לחולה

איך מטפלים במחלה?

מכיוון שזאבת היא מחלה דלקתית, הנגרמת עקב הפרעה ופעילות יתר של המערכת החיסון, הטיפול מכוון לדיכוי הדלקת. במקרים קלים, לדלקת וכאב המפרקים, שרירים וחום נותנים תרופות נוגדות דלקת לא-סטרואידליות, כמו נקסין. אספירין  הוא "אב" המשפחה שכמעט ולא משתמשים בו כיום.
פלקווניל היא תרופה נגד-מלריה אשר יעילה בביטוים רבים של זאבת כגון דלקת מפרקים, מחלה עורית, דלקת בקרומי הריאה וכו'. לאחרונה למדנו גם על השפעות נוספות של תרופה זאת בזאבת – מניעת התלקחויות של המחלה וגם של הארועים הקרישתיים, הורדת רמת שומנים בדם. לכן בשנים אחרונות רב מוחלט של החולים מקבלים פלקווניל תקופות ממושכות. טיפול זה מחייב מעקב של רופא עיניים בשל תופעות לוואי נדירות (לשינויים ברשתית העין).
היתרון של קורטיקוסטרואידים (פרדניזון, פרדניזולון ואחרים) הוא בפעולתם נוגדת דלקת המהירה.  ילדים רבים נזקקים למינונים גבוהים של סטרואידים בתחילת המחלה ובהתלקחויות. הפחתת המינון נעשת בהדרגה, עם מעקב צמוד. לקורטיקוסטרואידים, כמו לתרופות אחרות, יש תופעות לואי רבות, במיוחד בשימוש ממושך במינונים גבוהים. עם זאת יש לזכור שגופינו מייצר אותם יום יום, בלעדיהם הגוף לא מתפקד, ויש דרכים רבות למנוע את הסיבוכים של טיפול זה. יש להקפיד על הפעילות הגופנית, מזון דל מלח ועשיר בסידן. בנוסף, יש ליטול כדורי סידן וויטאמין D. חלק ניכר של תופעות הלואי הן חולפות. לעתים המתבגרים מתפתים להפסיק את הטיפול ובכך להסתכן בהתלקחות המחלה ופגיעה בלתי הפיכה באברים המודלקים.
קבוצה נוספת של התכשירים הם תרופות מדכאות חיסון (אימונוסופרסיביות) כגון אזתיופרין (אימורן), ציקלופוספמיד ומיקופנולט פועלים באופן שונה מגלוקוקורטיקוסטרואידים. בשנים אחרונות נכנסו לשוק תרופות חדשות, ביולוגיות רבות, כמו ריתוקסימאב, רובם עדיין ניסיוניות.

מה עם הספורט? בית הספר? מה לשנות בחייו?

יש לשאוף ללניהול אורח חיים רגיל. כעיקרון, למעט המנעות מחשיפה לאור שמש, אין צורך להגביל את הילד. מומלץ ללכת לים או בריכה פתוחה לאחר השקיעה, להשתמש במסנני קרינה עם מקדם הגנה גבוה בכל החלקים החשופים בכל עת שהילד נמצא מחוץ לבית. עליו ללבוש כובעים רחבי-שוליים ושרוולים ארוכים גם ביום מעונן, משום שקרינה חודרת בקלות את העננים. חשובה פעילות גופנית אירובית סדירה בילדים בהפוגות של המחלה (הליכה, שחיה, רכיבה על אופנים). ילדים עם זאבת זקוקים לתזונה מאוזנת ובריאה. לא הוכח כי תזונה מיוחדת או תוספת ויטמינים מרפאה מהמחלה. יש לעודד את הילד לקחת בהדרגה את האחריות על נטילת התרופות, כמובן תחת פיקוח של ההורים, ולשתפם בהחלטות הטיפוליות.

מה הפרוגנוזה של המחלה?

מהלך הזאבת ממושך ומתאפיין בהתלקחויות והפוגות במשך שנים רבות. לפני מספר עשורים זאבת היתה מחלה מאד קשה, עם תמותה ושיעור גבוה של מאד של נזק לאברי הגוף. התרופות החדשות, המידע הרב אודות המחלה שהצטבר במחקרים רבים, שיפרו מאד את הטיפול והפרוגנוזה של המחלה בילדים. רוב מוחלט של הילדים עם זאבת שמקבלים את הטיפול, מתפקדים היטב גם בגיל מבוגר.


ראיון עם ד"ר דפנה פארן, מתוך בריאות 10 עם אפרת אנזל

לראיון בנושא זאבת לחצו כאן

כתיבת תגובה