דלקת מפרקים כרונית אידיופאטית של גיל הילדות

תאריך: 07/07/2016
מאת: פרופ' יוסף עוזיאל, מנהל היחידה לאשפוז יום וראומטולוגיה ילדים, מרכז רפואי מאיר

דלקת מפרקים כרונית בילדים מכונה דלקת מפרקים אידיופאטית -(דמ"א) (אידיופאטי- מסיבה לא ידועה.) דלקת זו מתרחשת במפרק אחד או יותר, ונמשכת מעל לשישה שבועות, בילדים הקטנים מגיל 16 שנים. משך הזמן חשוב כדי לקבוע כי מדובר ב- דמ"א  ולא בדלקת תגובתית זמנית, שהיא שכיחה יותר ותתכן לאחר זיהום חיידקי או נגיפי.  על פי רוב, המחלה פוגעת במפרקים הגדולים (כמו ברכיים) אולם אף מפרק בגוף אינו חסין- קרסוליים, מפרקי אצבעות, מרפקים, לסתות ועוד.

המחלה פוגעת ב-1 מכל 1000 ילדים בישראל בצורות ובדרגות חומרה שונות, ומכיוון שמדובר בגילאים בהם הגוף צומח ומתפתח, יש חשיבות גדולה הן למניעת הרס המפרקים והעצמות הגדלות, והן כדי לשמור על תפקוד חברתי והתפתחותי תקין בשנות הילדות.

המחלה מוגדרת כמחלה אוטואימונית:מחלת חיסון עצמי בה המערכת החיסונית תוקפת את התאים הבריאים בגוף עצמו, מאחר והמערכת מזהה אותם בטעות כתאים שאינם שייכים לגוף.  התוצאה הינה דלקת במעטפת וברקמות החיבור של המפרקים.

ישנן 7 צורות של דלקות מפרקים בילדות. כל סוג עומד בפני עצמו, ומאופיין בהתנהגות קלינית שונה ופרוגנוזה שונה.  נקודה זו חשובה ביותר לילד החולה ולהוריו, שכן עצם  הקביעה כי לילד יש דלקת מפרקים, אינה אומרת דבר,ללא הגדרת תת-סוג המחלה. למשל בסוג עם מיעוט מפרקים חולות בעיקר בנות צעירות בצורה קלה יותר, המגיבה היטב לטיפול, ואילו בסוג מרובה מפרקים יש מעורבות של מפרקים גדולים וקטנים, כאב וסבל רבים יותר והטיפול מורכב יותר בשילוב מספר תרופות וטיפולים תומכים.

סיווג דלקת מפרקים בילדות

  1. הסוג הסיסטמי – מחלת  Still

במחלה זו מופיע חום  לסירוגין במשך שבועיים לפחות. החום הוא גבוה וזיזי  כפעם-פעמיים ביום, היורד לתחום הנורמה בין הזיזים. החום מלווה לרב בתפרחת, בהגדלת הכבד, הטחול וקשריות הלימפה, והמצאות  מדדי דלקת בבדיקות הדם. כמחצית   מהילדים יבריאו לאחר מספר חודשים וכמחציתם יפתחו צורה כרונית וקשה. קבוצה זו מהווה כ- 10% מהחולים.

  1. הסוג מרובה המפרקים – גורם שגרוני שלילי.

במחלה זו מתפתחת דלקת ביותר מ- 5 מפרקים  במחצית השנה הראשונה למחלה. כאן הגורם  השיגרוני – RF – הוא שלילי בבדיקות הדם. סוג זה אופייני לבנות צעירות  בגילאי בית-ספר. במחלה קיימת מעורבות   מפרקים קטנים וגדולים, בדרך כלל בצורה סימטרית. הפרוגנוזה טובה יחסית. סוג זה מהווה כ- 20%-30%  מהחולים.

  1. הסוג מרובה המפרקים – גורם שגרוני חיובי.

גם כאן מתפתחת דלקת ביותר מ- 5 מפרקים במחצית השנה הראשונה למחלה, לרב פעילים מרבית מפרקי הגוף הקטנים והגדולים. סוג זה מהווה רק 5%  מכל הסוגים, ומקביל למחלה השגרונית של  המבוגרים. המחלה היא כרונית וקשה ולא ניתן לרפאה כליל, אלא, להפחית  את מידת הדלקת.

  1. הסוג עם מיעוט המפרקים

במחלה זו מתפתחת דלקת ב- 1-4 מפרקים  במחצית השנה  הראשונה למחלה. זהו  הסוג השכיח – כ- 40% ,והוא פוגע בעיקר בבנות צעירות. בסוג זה מעורבות העיניים, דלקת ענבייה (אוביאיטיס) היא הסיבוך העיקרי ומחייבת הקפדה על  מעקב בדיקות עיניים תקופתיות. הפרוגנוזה טובה.

  1. מיעוט ההופך למרובה מפרקים

לאחר חצי השנה הראשונה למחלה (מהסוג   הקודם), מתפתחת  דלקת  במפרקים רבים נוספים. הפרוגנוזה טובה יחסית   והתגובה טובה למתוטרקסט.

  1. ארתריטיס ואנתזיטיס.

סוג זה כולל  מעורבות מפרקים גדולים בעיקר ברגליים, עם  מעורבות אפשרית של עמוד השדרה בליווי מעורבות דלקתית של הגידים ואזורי חיבור מסוימים של גיד לעצם. המחלה באה לידי ביטוי בעיקר בבנים מתבגרים, שלרובם הבדיקה הגנטית HLA B27  חיובית. חלקם יפתחו  Ankylosing spondylitis  בעתיד.

  1. ארתריטיס ופסוריאזיס.

בסוג זה יש צורות שונות, שבחלקן יש מעורבות  של מפרקים גדולים, כולל עמוד השדרה, ובחלקן יש תמונה דומה למחלה מרובת   המפרקים (ראה לעיל סוג 3). מחלת העור יכולה להקדים את מחלת השלד.

ביטויי המחלה יהיו בהתאם למפרק הדלקתי:מעורבות  מפרקי ברך, או קרסול, תתבטא בצליעה. מעורבות  מפרקי הידיים תתבטא  ההגבלה בפעילות כגון כתיבה, ציור, לבוש וכד'.
"נוקשות בוקר" תתכן ומתבטאת  בכאב ואיטיות בפעילות השרירים עם הקימה, נמשכת בין מספר דקות למספר שעות, ותלויה בחומרת המחלה.

כדי להחליט על התגובה לטיפול נקבעו 6 מדדים אחידים  בין לאומיים, המגדירים שיפור במידת פעילות המחלה העוזרים לרופא המטפל, לחולה ולהוריו לעקוב אחר פעילות המחלה והתגובה לטיפול. כך גם ניתן היום לבצע מחקרי טיפול בין לאומיים בשיתוף חולים רבים.

מעניין כי ב 2 מדדים מתוך 6 מדדי התגובה שותפים החולים וההורים בקביעת התגובה לטיפול. בכך בא לידי ביטוי חשיבות שיתוף החולה ומשפחתו בטיפול.

המדדים למעקב הטיפול והתגובה הם:

1) הערכת החולה את מחלתו. 2) הערכת הרופא את המחלה. 3) שאלון תפקוד. 4) מספר המפרקים עם דלקת פעילה. 5) מספר המפרקים עם ירידת טווח תנועה. 6)  נוסחת שקיעת הדם.

ומטרת הטיפול בדמ"א  היא לאפשר לילד אורח חיים נורמאלי, הפחתת הכאב ומניעת פגיעה בלתי הפיכה ועיוות במפרקים הגדלים. משך הטיפול וסוגו תלוי בחומרת המחלה וברצף ההתפרצויות הסוערות שלה. הטיפול הרב צוותי מתבסס על שילוב הזרקות סטרואידים למפרקים, לצד תרופות נוגדות דלקת מסוגים שונים, סטרואידים, בליווי טיפול תומך פסיכולוגי לעיתים, פיזיותרפי וריפוי בעיסוק.

בשנים האחרונות עם הבנה טובה יותר של התהליך הדלקתי פותחו תרופות חדשות ביולוגיות לטיפול במחלה. לחומר TNF (Tumor Necrosis Factor) שהוא ציטוקין מעודד דלקת תפקיד חשוב במנגנון הדלקתי המוביל לכאב ונפיחות במפרקים. תכשירים הנוגדים TNFויכולים לעכב את התקדמות הנזק למפרקים.
התרופות הביולוגיות ניתנות באמצעות זריקות תת עוריות או עירוי באשפוז יום. בין התרופות נמצאות  אנברל הותיקה, לצד הומירה ורמיקייד.
תרופות ביולוגיות נוספות חדשות יותר המותאמות לסוגים השונים של דלקת המפרקים מוכנסות באופן הדרגתי לשימוש אך עדין אינן נכללות בסל הבריאות.


פרופ' ספי עוזיאל מתראיין אצל פרופ' רפי קרסו בתכנית "בריאות 10" ערוץ 10

לראיון בנושא דלקת מפרקים בילדים לחצו כאן | 30.6.2016


פרופ' ספי עוזיאל מתראיין אצל פרופ' רפי קרסו בתכנית "בריאות 10"ערוץ , 10

לראיון בנושא מחלות ראומטולוגיות בילדים לחצו כאן (החל מדקה 17:53)

כתיבת תגובה